TÜRK NEFROLOJİ DERNEĞİ

Turkish Society of Nephrology

Böbreğin Kistik Hastalıkları

Medüler Sünger Böbrek

Medüller sünger böbrek, kollektör kanallarda kistik dilatasyonun görüldüğü konjenital bir hastalıktır. Çoğu kez sporadik olarak görülür ve herediter olmadığı kabul edilir. Yine de, bazı ailelerde otozomal dominant geçiş olduğu düşünülmektedir. Çoğu yazar tarafından bu hastalığın bir gelişim bozukluğu sonucu ortaya çıktığı kabul edilmektedir. Bazı olgularda çeşitli üriner sistem anomalileri ve konjenital hemihipertrofi ile birlikte görülmesi, bu düşünceyi desteklemektedir. Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu ve Caroli hastalığı ile birlikte görülen olgular bildirilmektedir.

Medüller sünger böbrekte, medüller kollektör kanallardaki bir gelişim bozukluğu sonucu kistik dilatasyon söz konusudur. Bunun nedeni belli değildir. Medüller kistlerin intrauterin hayatta nefron içindeki obstrüksiyona bağlı olabileceğini ileri sürenler olmakla birlikte, bu kanıtlanabilmiş değildir.

Medüller sünger böbrek, çoğu kez selim bir seyir gösterir ve hastalar tüm yaşamları boyunca asemptomatik kalabilir. Bu nedenle, gerçek insidansı tam olarak bilinmemektedir. Yaklaşık 1/5000 ile 1/20000 civarında olduğu tahmin edilmektedir. Çeşitli nedenlerle intravenöz piyelografi çekilen hastaların yaklaşık %0.5'inde bu hastalıkla karşılaşılır. Asemptomatik olguların dışında, nefrolitiazis, hematüri veya üriner infeksiyon ile komplike olan hastalar da vardır. Nefrolitiazis olgularında %20'ye varan oranlarda medüller sünger böbrek olduğu bildirilmektedir. Bunlara ek olarak, konsantrasyon defekti ve inkomplet distal renal tubuler asidoz gibi tubulus fonksiyon bozuklukları da saptanabilir.

Kistik değişiklikler medullada, özellikle de papillanın iç kısmındadır. Korteks etkilenmez. Kollektör tubuluslardan kaynaklanan kistlerin çapı 1 mm ile 7.5 mm arasında değişir. Çoğu kez kistlerin içinde kalsifikasyon gelişir. Kistlerin içindeki hücre artıkları, renal asidifikasyon bozukluğu sonucu yüksek idrar pH'ı, idrar stazı ve hiperkalsiüri gibi nedenlerden dolayı kalsiyum oksalat çökmesi sıktır. Medüller sünger böbrekte %40-50 oranında hiperkalsiüri görülür. Hiperkalsiüri kadınlarda erkeklere göre daha sıktır.

Tanı genellikle, renal kolik, hematüri veya idrar yolu infeksiyonlarının araştırılması sırasında konur. Tanının konulmasında en yararlı yöntem, intravenöz piyelografidir. İntravenöz piyelografide, opak maddenin dilate olmuş kollektör kanalları doldurması sonucunda tipik olarak "çiçek buketi" görünümü ile karşılaşılır. Ayrıca, ultrasonografik incelemede, piramitler hiperekojen olarak görülür.

Medüller sünger böbrekte idrar yolu infeksiyonları ve böbrek taşı ile mücadele edilmelidir. Hastalara bol sıvı alımı önerilmelidir. Bu hastalığın prognozu iyidir ve böbrek yetersizliği gelişmesi beklenmez.
 

    Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı
    Von Hippel - Lindau Hastalığı
    Tüberoz Skleroz Kompleksi
    Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastalığı
    Juvenil Nefronofitizi - Medüler Kistik Hastalık Kompleksi
    Medüler Sünger Böbrek
    Glomerulakistik Böbrek Hastalığı
    Böbreğin Basit Kistleri
    Böbreğin Edinsel Kistik Hastalığı
    Kaynaklar